Türk Pediatrik Hematoloji Derneği 8 Mayıs Dünya Talasemi Günü'nde bir basın açıklaması yaptı. Talasemili çocukların ulaşılabilir tedavi olanaklarına sahip bireyler olarak topluma kazandırılması ve anne-baba adaylarına henüz çocuk sahibi olmadan taşıyıcılık testi yaptırma bilincini kazandırmayı hedefleyen dernek, bu konuda önemli çalışmalar yürütüyor.

Talasemi sağlıklı insanın alyuvarlarında bulunan  hemoglobini oluşturan iki alfa iki beta zincirinin eksik veya yetersiz yapılması sonucu ortaya çıkan, anne ve babadan   kalıtımla geçen bir kan hastalığıdır.

Talaseminin klinik olarak iki  önemli klinik tipi vardır:

Talasemi taşıyıcılığı:  Bu bireyler, genetik bozukluk taşırlar ancak tamamen sağlıklı görülürler. İki talasemi  taşıyıcısı evlendiğinde  her doğacak çocuğu %25 olasılıkla hasta, %25 olasılıkla sağlıklı, %50 olasılıkla talasemi taşıyıcısıdır. Talasemi taşıyıcıları basit bir kan testi ile tanınabilmektedir.

ANNE VE BABA ADAYLARININ BEBEK SAHİBİ  OLMA KARARINI ALDIKLARINDA TALASEMİ TESTİNİ YAPTIRMAYI İHMAL ETMEMELERİ GEREKİR. ÇÜNKÜ HER İKİSİ DE TALASEMİ TAŞIYICISI ÇİFTLERİN, DAHA ANNE KARNINDA İKEN TANI KONULARAK BEBEKLERİNİN HASTALIKSIZ DOĞMASI SAĞLANABİLMEKTEDİR.

Talasemi Major: Anne ve babadan geçen hatalı genler nedeni ile talasemi hastası olarak doğan çocuklarda yaşamın ilk yılında ağır bir kansızlık belirir. Bu çocukların kemik ilikleri, çok çalışan fakat sürekli defolu alyuvarlar üreten bir fabrikaya benzer. Talasemi hastalarının yaşamlarını sürdürmeleri için,  yaşam boyu düzenli olarak ayda bir kez kan almaları gerekir.

Düzenli tedavi ile normale yakın bir yaşam süresine sahip olunsa da kronik bir hastalığın yükünü  yaşam boyu taşımak zordur. Ayrıca kansızlığı düzeltmek amacı ile yapılan eritrosit transfüzyonları, vücutta demir birikmesine yol açar. Demir birikimi , kalp karaciğer gibi yaşamsal organlar başta olmak üzere çeşitli organların fonksiyonlarını bozar. Demir birikimini azaltmak  amacıyla genellikle 2-3 yaş civarında vücuttan demir atıcı ilaçlar kullanmak zorunda kalırlar.

Dünyada durum: Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ), dünya genelinde 269 milyon taşıyıcı olduğunu ve  her yıl dünyada 365.00 hasta çocuk doğumu beklendiğini yayınlamıştır.

DSÖ  toplum eğitimi, taşıyıcıların belirlenmesi, genetik danışmanlık hizmetlerinin verilmesi ve doğum öncesi tanı yöntemleri ile hastalığın önlenmesi gerektiği vurgulanıyor. Bu şekilde bir çok ülkede yıllardır yeni hasta bebek doğmadığı belirtiliyor.

Türkiye’de durum:  30.12.1993 tarihinde, 3960 sayılı Kalıtsal Kan Hastalıkları ile Mücadele Kanunu çıkmış. Kanunun  yayınlanmasından sonra  Sağlık Bakanlığı tarafından Antalya, Antakya, Mersin ve Muğla’da talasemi merkezleri kurulmuş. Bu merkezlerde hastaların tedavileri yanında tarama çalışmalarına da hız verilmiş.